斋藤痣相关性小脑脑膜黑色素细胞瘤 1 例

2021-12-06 08:34:39 来源:

太田刺青又称上腭部褐青色刺青、红斑脸部黑素细胞增生病，是太田于 1938 年首次描述的一种波及结节及同侧面部沿骨骼肌红斑支、上颌支走言道胸部的灰蓝色斑片损害，好发于有色人种，如北方人及黑奴，男同性恋多见。复发岁数在胚胎发育及青春期有两个峰段，其中 1 岁之内复发占 61.35%。

近日，中华人民共和国复旦大学华西诊所的刘文科等人发表了一篇关于该病的病例刊文，发表在当前一期的 Neurology 周报上。

患者男同性恋，20 岁，头痛 2 天。左侧面部有一个先天性的灰蓝素刺青，同侧结节和口腔黏膜亦有，病人为太田刺青（如所示 1 的 A、B）。某类确诊示左侧小脑半球病变，是病卒中的病因（如所示 1，C–F）。

言道左侧小脑半球开颅手术，见硬神经组织、软神经组织之间有一黑色病变，并且牢固地附在小脑幕上（如所示 2，A、B）。组织病理学检查证实为神经组织黑色素细胞瘤。术后头骨 CT 推测已切除。

所示 1. 患者术前头骨 MRI 和 CT 所示像

合格断定左侧骨骼肌支配区域有先天性不规则的灰蓝色黄斑色素刺青（如所示 A）；同侧结节和口腔粘膜也有色素沉着（如所示 A、B 圆点所示）。头骨 CT 横切面扫描推测有一数层团块，周围环绕有轻度数层影和片状水肿（如所示 C）。横切面 MRI 推测 T1 稍高信号，T2 相若信号结膜，该结膜边界清楚并且邻近中枢神经系统（如所示 D、E），的后部明显增强（如所示 F）。

所示 2. 术中所见

术中断定一恰当的、较厚的、易碎的黑色病变，累及硬神经组织、蛛网膜和软神经组织（如所示 A、B），并牢固地覆有在小脑幕上（如所示 B 圆点所示）。

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编辑： neuroghp