一文读懂：颅内室管膜出血如何诊治？

本文带大家重读下咽室管膜内膜细胞，并介绍下一篇关于咽室管膜内膜细胞的最新临床数据分析数据分析所力荐的放射治疗方案。

话不多说，下面开始正文。

什么是咽室管膜内膜细胞？

咽室管膜内膜细胞是一种先天性性疾病，与胚胎发育过程之前室管膜细胞异位有关。其起源于于神经细胞内膜组织，与脉络丛内膜细胞同为众所周言的神经细胞内膜内膜细胞。

来张示意视频，一看便言（示意图 1）：

示意图 1 颅脑组织 MRI 附注为咽室管膜内膜细胞

咽室管膜内膜细胞与内层内膜细胞

什么？看着像内层内膜细胞？

来是不是内层内膜细胞的示意视频（示意图 2），对照下：

示意图 2 颅脑组织 MRI 附注为内层内膜细胞

的确，从 MRI 信号上来看，两者很像，这是因为：

室管膜内膜细胞的囊壁上较较厚，囊液绝大多数为无色、透明的液体，和脑组织脊液相似。因此，在影像学检查表现上，其容易与内层内膜细胞相鉴别。

那么，两者有什么联系吗？

答案是：在此之前有一定联系，后来两者又分开了。

如果没听明白，就叮嘱耐心听我从「神经细胞内膜内膜细胞」说起：

「神经细胞内膜内膜细胞」，是 Fulton 和 Bailey 在 1920 年首先设想的，用来描述一组来源于原始神经细胞内膜的之前枢神经细胞子系统内膜细胞。这些内膜细胞曾包括：室管膜内膜细胞、脉络丛内膜细胞、脉络膜裂内膜细胞、脉络丛内膜内膜细胞、胶样内膜细胞、内层内膜细胞。

后来，随着对这些性疾病的交往的提高，内科医生们见到从起源于、病理生理不同之处上认真分析，胶样内膜细胞和内层内膜细胞其实是个例以外，于是将两者从神经细胞内膜内膜细胞之前剔除了。

概述两者相异之处有：

咽内层内膜细胞发生率一般来说更佳，与咽室管膜内膜细胞相比约为 10:1；

咽内层内膜细胞常见于脑组织池，而咽室管膜内膜细胞多发生于脑组织实质内和脑组织四楼；

最充份的鉴别点：病理免疫组化结果相异。室管膜内膜细胞神经细胞内膜标志物（GFAP 和 S-100）白血病（示意图 3），而内层内膜细胞为阴性。

示意图 3a. 室管膜内膜细胞 HE×200；b：免疫组化染色，囊壁上纤内膜 GFAP 白血病（Envision×100）

咽室管膜内膜细胞临床数据分析不同之处是什么？

大多数咽室管膜内膜细胞无显著病因，临床数据分析病因因内膜细胞增大对其周围结构从以外部压迫，或阻碍脑组织脊液循环路中引致脑组织积水引致。根据内膜细胞所在位置相异，其临床数据分析表现也各异，比如：哮喘、轻偏瘫、复视、视角缺损、信念病因等。

然而，事实上，绝大多数咽室管膜内膜细胞病患并无临床数据分析病因。

另以外，咽室管膜内膜细胞一般为单发，但也有多发者（示意图 4）。

示意图 4 颅脑组织 MRI 示咽多发室管膜内膜细胞

咽室管膜内膜细胞放射治疗原则是什么？

与内层内膜细胞放射治疗原则近似于，多数数据分析者认为：

对于无临床数据分析病因者则不必需以外科手术放射治疗（对于内膜细胞比不大的必需随访 MRI）；

而对于有病因者，则必需以外科手术放射治疗对内膜细胞进行内减压及囊壁上截肢。

临床数据分析上常见的放射治疗方式如下：

立体有别于下囊液抽吸术、神经细胞内镜/开颅玻璃窗台术（与脑组织室子系统或内层下腔开辟）、内膜细胞-内层下腔或内膜细胞-脑组织室子系统分流术（置入分流管）、内膜细胞输卵管

那么，到底哪种放射治疗方案更值得力荐呢？

比较以外科手术成败无以外乎从以外科手术的可用性（创伤大小、系统设计难度、以外科手术整整、并发症发生率）、有效性（短期、长期、是否患上）、所必需花费等总体考虑。

而至于哪种方案更适宜，还必需根据病患的个体化不同之处来评估。故容易一言而概之。在此仅介绍一篇 2017 年 1 下半年发表在 World Neurosurgery 上的数据分析结果，供大家参考。

译者 Ahmed El Damaty 等通过回顾性分析数据分析，得出结论如下：

纯神经细胞内镜玻璃窗台术放射治疗室管膜内膜细胞（文中之前指的是与脑组织室子系统开辟）的长期是令人满意的，换用该放射治疗方法较易创伤不大的开颅以外科手术，也较易对分流术的依赖，是一种十分困难的方案。

另以外，既往有数据分析者担忧玻璃窗台术的效果不理想、术后易患上。而 Ahmed El Damaty 等的这篇文中显然不认可这一点，而所推论的 6 例咽室管膜内膜细胞病患术后原病因均有显著改善，术后随访长达 6 月至 9 年整整，行颅脑组织 MRI 证实所有室管膜内膜细胞尺寸均有变短，无一例患上。

示意图 5 和示意图 6 为该文中之前换用神经细胞内镜玻璃窗台术放射治疗咽室管膜内膜细胞的两个病例。

示意图 5 A 和 B：MRI 结果显示一相当大之前脑组织内膜细胞，脑组织干显著受压；C：神经细胞导航入路安排；D：室间孔受积存变短；E：电凝后剪开囊壁上；F：内膜细胞-脑组织室解决问题后的室间孔；G-I：术后 3 年复查 MRI，可见内膜细胞显著变短，囊壁上微微过去不存在。随访见病患原神经细胞病因完全缓解

示意图 6 A：轴位 MRI 结果显示顶枕部一相当大内膜细胞；B：矢状位 MRI，黑色圆圈所指为囊壁上与脑组织室密切联系最较厚的其余部分（距离最近）；C：神经细胞导航入路安排；D：玻璃窗台术之前，关颅前示意视频，可见内膜细胞与脑组织室开辟；E 和 F：术后 4 年复查 MRI，结果证实内膜细胞尺寸变短，囊壁上微微过去不存在。病患原视角缺陷的病因已消失，视角完全恢复正常

最后，译者强调，在换用神经细胞内镜玻璃窗台术之前要注意以下 3 个细节：

1. 表示同意在神经细胞导航辅助下施行内镜玻璃窗台术，以确保降低较易的损伤；

2. 表示同意充分电凝所开「玻璃窗」的四周，以确保该「玻璃窗」长期不存在；

3. 注意留取囊壁上标本，在剪下囊壁上时要同时用镊子夹住以免掉入脑组织室。

本文译者 beta，亮相于香花园中旗下神以外专业百度公众号「神以外整整」，感谢授权。

的有

1.EI Damaty A,Marx S,Fleck S,et al. Neuroendoscopic Approach to Intracranial Ependymal Cysts.World Neurosurg.2017 Jan;97:383-389.

2.Yüksel MO,Gürbüz MS,Senol M,et al. Spontaneous Subdural Haematoma Developing Secondary to Arachnoid Cyst Rupture.J Clin Diagn Res. 2016 Oct;10(10):05-06.

3. 刘振林, 陈镭, 李罡, 等. 咽多发脑组织室以外室管膜内膜细胞一例份文件并文献重读. 之前华内科时尚杂志.2013,29(7):722-723.

4.Czervionke LF,Daniels DL,Meyer GA,et al. Neuroepithelial cysts of the lateral ventricle:MR appearance.AJNR Am J Neuroradiol,1987,8:609-613.

4. 吴茂春, 罗世祺. 神经细胞内膜内膜细胞. 之前华内科时尚杂志.2006,22(8):515-516.