病例报道：右前臂肿物或许是什么？

病事例信息：

冼##，女，63岁，右手臂切掉肿物。练成中都所却说：肿物起源于腱管状。

大体所却说：

标本经10%中都尔马林氢氧化钾固依此灰黄该组织一块，形状10X6X5cm，另却说灰黄南瓜该组织，形状7X7X3cm，以外制片。（蜡块附注：1#灰黄南瓜该组织 2-4#灰黄该组织）

▲HE

▲抗体该组织化学

【肿突起外科】

（右手臂）恶持续性两者间叶源持续性/恶持续性肿突起，结合抗体组化结果及构造学，肿突起符合滑上皮细胞恶持续性肿突起，要求结合外科必要时加花钱DNA检查SS18以帮助进一步外科。

YC1201429-3抗体组化结果：Vim(+++),EMA(以外+),TLE（+++）,Bcl-2（以外+）,STAT6（微在胞浆弱+），CD34肺部部（+），CK（-），Desmin(-),SMA(-),S-100(-),Ki-67(30%+)。

病事例讨论：

滑上皮细胞恶持续性肿突起 滑上皮细胞恶持续性肿突起( synovial sarcoma, SS)是一种不具备两者间叶和上皮细胞的集持续性发挥效用的恶持续性,在肝细胞免疫学上不具备特奇异持续性的t(X;18)(p11;q11),并产生SS18(SYT)-SSX融为一体持续性DNA。尽管绝大多数的滑上皮细胞恶持续性肿突起暴发大脊柱邻近,但其该组织牵涉到与滑上皮细胞并无关系,而且以外也可暴发人体内无滑上皮细胞的口部，如心包肺部、粘液、胃、大肠和等出口处，因此严苛含义上懂滑上皮细胞恶持续性肿突起并不是滑上皮细胞，滑上皮细胞恶持续性肿突起是一种错用名字(misnomer)。滑上皮细胞恶持续性肿突起中都的突起肝细胞确实起自于互为符的多潜能干肝细胞,后者可向两者间叶和上皮细胞发挥效用。曾有学者要求使用“软该组织肝癌"或“结缔该组织肝癌恶持续性肿突起”来代替滑上皮细胞恶持续性肿突起，但因在日常会工作中都滑上皮细胞恶持续性肿突起已成为习惯持续性用法而被互为当多接受,若再改用最初外科名字势必会引致误解或混乱。 滑上皮细胞恶持续性肿突起极其会普遍，达%软该组织恶持续性肿突起的5%~10%，在M. D. Anderson 6000多事例的软该组织恶持续性肿突起中都，滑上皮细胞恶持续性肿突起%6%。 国内病事例库中都滑上皮细胞恶持续性肿突起达%软该组织恶持续性肿突起的7.5%。 [ ICD-OUTF- ] 滑上皮细胞恶持续性肿突起

非特指持续性 9040/3 滑上皮细胞恶持续性肿突起，梭形肝细胞标准型 9041/3

滑上皮细胞恶持续性肿突起，的集标准型 9043/3

【外科展现显现出】1.成年人和持续性倾向 滑上皮细胞恶持续性肿突起好偶却说15~35岁青不及年, Cad-man等引述的系列中都,83.6%的症锥状成年人在10~50岁之两者间,中都位成年人为31.3岁。滑上皮细胞恶持续性肿突起可暴发10岁以下的青少年，文献上也有暴发新生儿的引述。滑上皮细胞恶持续性肿突起较不及暴发60岁以上的老年人，所%比事例不到10%，且该结核上多为更差发挥效用标准型,并暴发- -些不少用的口部，如肺部、粘液、躯干和鳞状等出口处。滑上皮细胞恶持续性肿突起以男持续性略多却说，男:女达为1.2:1。 2008~2016年两者间武汉大学理学院共外科782事例滑上皮细胞恶持续性肿突起,其中都男持续性414事例,女持续性368事例,男:女为1.13:1,成年人范围内为2~81岁,平仅成年人和中都位成年人仅为36.5岁和36岁,成年人在10~40岁两者间者%59% ,10~50岁两者间者%80% ,10岁以下和60岁未满分别%2.4%和6.9%。

2.口部 80% ~95%的病事例暴发肢体，其中都达50%~60%的病事例暴发脊柱,除此以外是臀部和髋脊柱周围，其次为足、小腿和踝部,以及髋部、臀部和腹股沟区;达15% ~ 25%的病事例毗邻小腿,平仅产于于手臂、手腕、肩、两腿、肘部和手臂。暴发肢体者，多毗邻脊柱正对面软该组织内，与腱上皮细胞、腱管状和滑囊在结构上紧密互为连。不及数意味着,附着于筋上皮细胞、韧偷偷地和骨两者间上皮细胞，而显然暴发脊柱腔内者( intraartcular SS)极其会普遍(

武汉大学理学院外科的782事例滑上皮细胞恶持续性肿突起中都，毗邻后肢或后肢偷偷地者509事例,%65%。毗邻脊柱/脊柱偷偷地和小腿/小腿偷偷地者分别%总数的49%和16%，其次为鳞状和肺部胸区。

3.症锥状和体征 外科上发作隐匿,多展现显现出为裂隙软该组织内很慢持续性生长的皱纹,练成前病患多为2~4年,有长达20年者,可眩晕或不眩晕疼痛或触痛。一些毗邻特殊口部的病事例可展现显现出显现出互为应的症锥状，如毗邻咽喉部者,可展现显现出为口腔和头晕或声音嘶哑等。病患极短的病事例常会被病锥状为良持续性疾患，如高血压、滑上皮细胞炎或滑囊炎等。毗邻手、足或腕部的病事例,如较天内,可被病锥状为腱管状囊肿或良持续性肿突起。不及数牵涉到囊持续性坏的病事例还可被病锥状为滑上皮细胞囊肿、淋巴突起或的大锥状舌管囊肿等疾病。 这些情形仅可延误外科和治疗。以外症锥状可有某种程度少于的外伤史，尚有一些症锥状曾有金属植人史，或曾接受过医学影像。

【摄影机学】 不具特征持续性，主要展现显现出为大脊柱邻近软该组织皱纹影,也可产于于咽、粘液和心包上皮细胞等出口处。CT结果显示，皱纹椭椭圆形椭圆形、球形或椭椭圆形某种程度少于的分叶锥状,中都等能量密度或软该组织能量密度。达15%~30%的病事例可结果显示人体内,在大多数病事例椭椭圆形细致的点彩锥状，以外病事例可有微小的人体内。外科上对一个毗邻大脊柱邻近并眩晕人体内的软该组织，要考量有滑上皮细胞恶持续性肿突起的确实。MRI借以确依此身出口处的具体口部及其范围内，对外科分期有很大帮助，并借以发现多结节持续性的肿突起或内一些奇异质持续性的改坏,如囊肿、囊肿、有液平面或有两者间隔等。量较不及的T1WI常会结果显示为仅质持续性,频谱最弱度与邻近的神经互为似，量很小的因常会眩晕囊肿和囊肿而结果显示为奇异质持续性,中都等频谱最弱度。滑上皮细胞恶持续性肿突起在T2WI摄影机上椭椭圆形高频谱,与脂肪该组织互为似或略高于脂肪该组织。达有1/3 的滑上皮细胞恶持续性肿突起在T2WI上结果显示高、中都、更高混杂的三频谱来进行( triple signal pattern) :①高频谱，因附有有液体并眩晕囊持续性坏,可有液平面；②与神经该组织互为似的中都等频谱;③互为异细丝该组织的略更高频谱。因滑上皮细胞恶持续性肿突起可以很慢持续性生长,量可较不及(如<5cm)，且以外病事例可以有清楚的周界，故摄影机学上可被病锥状为良持续性肿突起。 【大体构造】 外科上椭椭圆形很慢持续性生长的病事例,其周界多较清晰，可被覆细丝持续性假包上皮细胞，另一些病事例则椭椭圆形浸润持续性生长。练成中都却说多紧密附着于邻近的腱、腱管状或脊柱囊的外内壁,椭椭圆形实持续性结节锥状,不及数病事例可椭椭圆形囊锥状。毗邻肢体末端(手足)者量多较不及，其直径可小于1cm；毗邻肢体近端者(如臀部、臀、膝、肩和肘),直径通常会为3~ 10cm,大者m15cm或20cm。切面椭椭圆形灰白色或灰红色,鱼肉的集，发挥效用较高者可却说囊肿。眩晕人体内或骨化的病事例描画时可有砂砾感。 【该组织构造】 分为的集标准型(biphasie type)、梭形肝细胞标准型(spindle cell type)、单互为上皮细胞标准型(nmonoophasie epithelial type) 和更差发挥效用标准型( porly diferentiated type)四种亚标准型,以梭形肝细胞标准型最少用，其次为的集标准型。更差发挥效用标准型和单互为上皮细胞标准型仅十分普遍，仅须经水分子免疫学检查证实。 1.的集标准型滑上皮细胞恶持续性肿突起 达%滑上皮细胞恶持续性肿突起的20%~30%,由比事例少于的上皮细胞的集肝细胞和梭形肝细胞组合而成，上皮细胞的集肝细胞和梭形肝细胞之两者间可有移形。上皮细胞的集肝细胞椭椭圆形立方形或高柱锥状，肝核子糖体很小，椭椭圆形椭圆形或球形,上色质细致或椭椭圆形空泡锥状,胞质丰富,可椭椭圆形生性伊红色、淡染或透亮锥状,胞界清晰。上皮细胞的集肝细胞常会形成腺的集在结构上,腺腔内可却说生性伊红色的分泌的集物质，PAS上色可椭椭圆形阳持续性，腔内也可无分泌物。上皮细胞的集肝细胞还椭椭圆形实持续性条束锥状梁锥状或巢团锥状分列。上皮细胞的集肝细胞和梭形肝细胞之两者间可以分界清晰,也可以分界不清或有移行。不及数病事例中都，上皮细胞的集突起肝细胞还可椭椭圆形透明的集。网锥状细丝上色多能清晰结果显示内的上皮细胞的集成分。上皮细胞的集肝细胞也还可形成锥状在结构上，其轴心为梭形突起肝细胞，而非细丝结缔该组织。达1%的病事例中都，上皮细胞的集肝细胞可眩晕鳞锥状化生,并可有复合。另在以外病事例中都,除此以外是在肿突起的外缘,可却说囊腔的集在结构上,囊内壁内衬立方形或扁平的上皮细胞的集肝细胞,可被误认为是滑囊在结构上，并进而认依此起自于滑上皮细胞。梭形肝细胞在构造上基本一致，梭形或胖梭形，核子椭椭圆形梭形或球形，核子深达染核子仁不微小，或上色质细致可却说小核子仁,胞质不及而不清晰。梭形肝细胞多椭椭圆形条束锥状、交织锥状或漩涡锥状分列，也可椭椭圆形条束锥状，核子分裂象一般较普遍,除非是在发挥效用较高的内,后者的核子分裂象常会有约2个/10HPF。梭形肝细胞的能量密度可以不仅匀,可椭椭圆形疏密两者间歇锥状产于两者糖蛋白内还可偷偷地有多不及少于的胶原蛋白细丝。20%~30%的病事例中都还可却说人体内或骨化，对滑上皮细胞恶持续性肿突起的外科不具备指引持续性效用。人体内极其会互为当多时,也称人体内持续性滑上皮细胞恶持续性肿突起(eal-eifying synovial sarcoma) ，指引预后较好。须要注意的是,有时大片的人体内圹可掩盖持续性该组织，造成漏诊或病锥状。滑上皮细胞恶持续性肿突起偶可有软骨化生，但多邻近人体内或骨化圹。以外病事例中都还可看到该组织胺,可通过Giemsa上色或CD117上标结果显示,对滑上皮细胞恶持续性肿突起的外科有一依此的指引效用。的集标准型滑上皮细胞恶持续性肿突起中都可偷偷地有发挥效用极其会更早的区反之亦然，互为异骨外尤因恶持续性肿突起。

2.梭形肝细胞标准型滑上皮细胞恶持续性肿突起 基本上也称单互为细丝标准型滑上皮细胞恶持续性肿突起( monophasic fibrous tpe),是滑上皮细胞恶持续性肿突起中都最少用的中都一种类标准型，也是最容不免被病锥状的一种类标准型，达%滑上皮细胞恶持续性肿突起的50%~60%。梭形肝细胞标准型滑上皮细胞恶持续性肿突起主要由交织短条束锥状或漩涡锥状分列的梭形细丝母肝细胞的集肝细胞组合而成，突起肝细胞也可椭椭圆形长条束锥状、鱼骨的集或人字形分列，互为异细丝恶持续性肿突起。核子分裂象因病事例而奇异，可以很不及看到，一般来说，在发挥效用较高的内，核子分裂象不免却说，可有约15个/10HPF。在梭形突起肝细胞之两者间有时可却说微在的该组织胺，Giemsa上色或CD117上标可清晰结果显示，对滑上皮细胞恶持续性肿突起的外科不具备指引含义。以外病事例内于梭形突起肝细胞之两者间可却说多不及少于的胶原蛋白细丝，主要可知眩晕玻璃的集坏持续性的滑上皮细胞恶持续性肿突起人体内持续性滑上皮细胞恶持续性肿突起以及经放疗后的复发持续性病事例。梭形肝细胞的能量密度可不仅匀,可椭椭圆形疏密两者间歇锥状产于,不免被病锥状为恶持续性大脑皮层管状上皮细胞突起。不及数病事例内，两者糖蛋白眩晕微小的黏液的集坏持续性，也称黏液的集滑上皮细胞恶持续性肿突起。肺部部在各病事例之两者间多不及少于，以外病事例内可椭椭圆形肺部部外壳突起的集，除此以外是发挥效用较高的中都，对滑上皮细胞恶持续性肿突起的外科不具备一依此的指引持续性效用。不及数病事例可椭椭圆形囊锥状，突起肝细胞毗邻增厚的囊内壁内，不免被漏诊或病锥状为滑上皮细胞囊肿或淋巴突起等良持续性肿突起。大多数的梭形肝细胞标准型滑上皮细胞恶持续性肿突起经互为当多描画后多能找到圹持续性的上皮细胞的集区反之亦然，展现显现出为小巢锥状或小团大块的上皮细胞的集肝细胞，胞质淡染或椭椭圆形生性伊红色,核子与邻近梭形肝细胞的核子互为似，这以外肝细胞往往可表述上皮细胞持续性上标物，严苛含义上属于的集标准型滑上皮细胞恶持续性肿突起。完全由梭形肝细胞组合而成的病事例与其他类标准型的梭形肝细胞恶持续性肿突起(如细丝恶持续性肿突起、恶持续性大脑皮层管状上皮细胞突起或恶持续性险恶持续性细丝持续性等)在光镜下较难辨认。此外，梭形肝细胞标准型滑上皮细胞恶持续性肿突起中都也可偷偷地有发挥效用较高的区反之亦然,常会须互为关联抗体组化上标和水分子免疫学检查。

3.单互为上皮细胞标准型 罕却说， 在滑上皮细胞恶持续性肿突起中都的比事例

4.更差发挥效用标准型 达62%的滑上皮细胞恶持续性肿突起内可显现出现发挥效用较高的区反之亦然。更差发挥效用区反之亦然在内所%的比事例多不及少于，可为局圹持续性,也可%到的20%以上,有的病事例m90% ,后者比较普遍,达%滑上皮细胞恶持续性肿突起的10%~15%。因更差发挥效用标准型滑上皮细胞恶持续性肿突起不具备更好的侵入持续性和转移率，故识别此标准型滑上皮细胞恶持续性肿突起有着实际持续性含义。该结核上，更差发挥效用滑上皮细胞恶持续性肿突起又除此以外三种构造学亚标准型，分别由发挥效用更差的小椭圆形肝细胞、大椭圆形肝细胞和高度恶持续性的胖梭形肝细胞组合而成，另在不及数病事例中都,突起肝细胞还可椭椭圆形增生的集(rhabdoid-like)构造。三种亚标准型的突起肝细胞仅不具备微小的奇异标准型持续性，核子分裂象不免却说，可有约15个/10HPF,可却说肺部部外壳突起的集在结构上，并常会眩晕囊肿，不免被病锥状为骨外尤因恶持续性肿突起、恶持续性大脑皮层管状上皮细胞突起、细丝恶持续性肿突起和恶持续性大肠外增生的集突起等其他各种类标准型的软该组织恶持续性肿突起。

【抗体组化】

的集标准型滑上皮细胞恶持续性肿突起中都的上皮细胞的集肝细胞表述AE1/AE3、CAM5.2、EMA、CK7和CK19和vimentin，眩晕复合者可借表述CK10。上皮细胞的集肝细胞还可表述E-cadherin、BerEP4、组分金属抗原酶-2 ( matrix malloproteinase-2 , MMP-2)和MUC4。 的集标准型滑上皮细胞恶持续性肿突起和梭形肝细胞标准型滑上皮细胞恶持续性肿突起中都的梭形肝细胞表述AE1/AE3 ,CAM5. 2 EMA、CK7和CK19,表述的某种程度和最弱度因病事例而奇异常会，常会为圹持续性表述,其中都EMA的阳持续性率略高于肝细胞软该组织。除上皮细胞持续性上标外，梭形肝细胞还表述vimentin、bcl-2和CD99。达30%的病事例还可表述S-100抗原(依此毗邻胞质和胞核子)。不免被病锥状为恶持续性大脑皮层管状上皮细胞突起。62%的病事例可借表述CD99,其中都上皮细胞的集肝细胞依此毗邻胞质，梭形肝细胞依此毗邻胞上皮细胞。滑上皮细胞恶持续性肿突起一般不表述CD34,也不表述desmin，不及数病事例可圹持续性表述a-SMA和MSA。近来引述结果显示,突起肝细胞可表述calponin和h-CALD,其中都cealponin对滑上皮细胞恶持续性肿突起的外科不具备一依此的含义。此外，滑上皮细胞恶持续性肿突起还可表述某些两者间皮持续性上标，如的集标准型滑上皮细胞恶持续性肿突起中都的上皮细胞的集肝细胞可表述HBME1，70%的滑上皮细胞恶持续性肿突起可表述calretinin，除此以外是的集标准型中都的梭形肝细胞单互为细丝标准型和更差发挥效用标准型,不免与恶持续性两者间皮突起互为混淆。滑上皮细胞恶持续性肿突起不表述凝血恒定素( thrombomodulin,CD141)和WT1。近来引述结果显示,WNT频谱移动式上的核子RNA特异性TLE1(tasducin-likeenhancerof split 1)可作为滑上皮细胞恶持续性肿突起的外科持续性上标，敏感持续性较高，但特奇异持续性更差，我们并不改用。此外,滑上皮细胞恶持续性肿突起可表述INI1，尤其是更差发挥效用标准型滑上皮细胞恶持续性肿突起。两者糖蛋白内的该组织胺可通过CD117上标结果显示。另近来引述结果显示，滑上皮细胞恶持续性肿突起可表述NY-ES0-1(49% )，对滑上皮细胞恶持续性肿突起的外科和辨认外科有一依此的含义。

【超微在结构上】 的集标准型滑上皮细胞恶持续性肿突起中都偷偷地有上皮细胞的集肝细胞、梭形肝细胞和介于两者之两者间的移形肝细胞。上皮细胞的集肝细胞互为异腺肝癌肝细胞，肝核子糖体椭椭圆形球形，核子周边可却说纤细、内层的上色质，胞质丰富,附有叶绿体卡尔·马克思游离、不及量毗邻核子正对面的中都两者间丝溶酶体、滑面和粗面溶酶体。在眩晕鳞锥状化生的肝细胞内，还可看到韧性丝。上皮细胞的集肝细胞聚集成簇锥状或分列成腺的集在结构上，肝细胞的腺腔面可却说微小叶或小叶的集伪足,肝细胞之两者间由连通游离、粘着小偷偷地或桥粒祥在结构上互为连,腺的集在结构上的周围有一层连续的基底垫与梭形肝细胞分隔开。梭形肝细胞互为异细丝母肝细胞,其核子形不规则，上色质毗邻核子的外缘,可却说小的核子仁。梭形肝细胞的胞质较不及，附有叶绿体和卡尔·马克思游离，但粗面溶酶体不蓬勃。肝细胞之两者间很不及有两者间隙。眩晕人体内的病事例,在叶绿体内可却说针的集人体内。梭形肝细胞标准型滑上皮细胞恶持续性肿突起中都的梭形肝细胞与的集标准型滑上皮细胞恶持续性肿突起中都的梭形肝细胞互为似，有时可却说早期的上皮细胞持续性发挥效用，如肝细胞两者间有裂隙的集腔隙可却说多个微小叶和受精不佳的肝细胞两者间连通等,肝细胞的区外并无清晰的基底垫所围绕，但有时可看到基底垫的段落或聚焦的基底物质。 【肝细胞免疫学】 90%以上的病事例不具备t(X;18)(p11.2;q11.2)，使毗邻X号上色体上的SSXDNA(SSX1、SSX2或SSX4)与毗邻18号上色体上的SS18DNA(或称SYT)牵涉到融为一体，产生SS18(SYT)-SSX融为一体持续性DNA。SSX DNA家族涵盖5个成员，UTF-不具备高同源碱基的188个。SS18DNAUTF-水分子量为55KDa的抗原质(418个)。SSX1和SSX2DNA的5'以外UTF-的区反之亦然与Kruppel无关捆( Kppe-asociatedbox ,KRAB)的碱基40%互为异，而KRAB是锌-指RNA特异性的RNA抑制区,可抑制RNA大型活动。SS18(SYT)与SSX1/2的融为一体,是由耗尽3’端的SS18替代SSX1/2的5'端以外，其UTF-的融为一体抗原的氨基端为SS18UTF-的396个,羧基端为残存的SSX1/2UTF-的78个。在SS18(SYT)SSX融为一体DNA中都,SS18的原有QPGY反之亦然招致截断，并耗尽了SSXDNA中都原有的KRAB反之亦然。因此,融为一体DNAUTF-的副产物是由SS18的RNA激活区替代了SSXI或SSX2的RNA抑制区,持久RNA激活特异性的效用，参与RNA，造成靶DNA的RNA和表述失控。发挥效用SS18(SYT)-SSX的cyclin D1的表述确实在滑上皮细胞恶持续性肿突起中都的牵涉到和进展中都也起了极其重要的效用。滑上皮细胞恶持续性肿突起中都,2/3为SS18(SYT)-SSX1，1/3为SS18(SYT)-SSX2 ,微在病事例为SS18(SYT)-SSX4。达1/3左右的病事例以t(X;18)(p11.2;q11.2)为唯一的上色体奇异常会,其余病事例还不具备其他的一些上色体奇异常会，如-3、+7、+8和+12，以及+2、+3、+9、-11、-14、-17、+15、+21、-22和der(22)t(17;22)(q12;q12)等。

SS18( SYT)-SSX可通过RT-PCR检查，并可适用于含硫该组织，可作为滑上皮细胞恶持续性肿突起的水分子免疫学外科上标。运用脉冲显微切割结果显示,在上皮细胞的集肝细胞和梭形肝细胞成分中都仅能检查显现出SS18(SYT)-SSXmRNA。值得一提的是，O'Sulli-van等，在2000年曾引述75%的恶持续性大脑皮层管状上皮细胞突起中都也能检查到SSI8(SYT)-SSXmRNA,但招致了除此以外Ladanyi等在内的一些著名肝细胞生物学家的尖锐揣测。无关研究者结果和Tamborini等人的引述仅清楚地说明，在显然的MPNST中都检查不到SS18(SYT)-SSX。 另一方面，Mertens等所作的肝细胞免疫学研究者也清楚结果显示,恶持续性大脑皮层管状上皮细胞突起中都根本不发挥效用t(X;18)(p11.2;q11.2)，也从肝细胞免疫学角度否依此了0'Sllivan等人的错误观点。SS18(SYT)-SSX融为一体类标准型与滑上皮细胞恶持续性肿突起的该结核类标准型关系密切，表述SYT-SSX1的滑上皮细胞恶持续性肿突起多为的集标准型,而表述SS18(SYT)-SSX2者多为梭形肝细胞标准型。对滑上皮细胞恶持续性肿突起的进一步研究者说明，SS18( SYT)的断裂点最常会毗邻附有子10,而SSX2的断裂点毗邻附有子4。 SS18(SYT)-SSX也可通过FISH检查，可改用SS18( SYT)复合剪切或SS18(SYT)和SSX融为一体剪切检查，常会规工作中都多改用前者。

【辨认外科】的集标准型滑上皮细胞恶持续性肿突起比较容不免外科，但如暴发心包、粘液和胃等两者间皮好发的口部时,不免被病锥状为恶持续性两者间皮突起。因滑上皮细胞恶持续性肿突起也可表述除此以外CK5、calretinin和HBME1在内的两者间皮持续性上标，故毗邻这些特殊口部滑上皮细胞恶持续性肿突起的外科往往须要通过水分子免疫学来证实。单互为上皮细胞标准型滑上皮细胞恶持续性肿突起比较普遍，须注意与转移持续性腺肝癌互为辨认，但经全面描画和切片后，多能找到梭形肝细胞区反之亦然。单互为上皮细胞标准型滑上皮细胞恶持续性肿突起的外科在排除转移持续性腺肝癌后还须经水分子免疫学证实。滑上皮细胞恶持续性肿突起的辨认外科主要涉及梭形肝细胞标准型和更差发挥效用标准型这两种亚标准型。 1.梭形肝细胞标准型滑上皮细胞恶持续性肿突起的辨认外科 (1)细丝恶持续性肿突起:绝大多数病事例仅表述vimentin，以外病事例可圹持续性表述actins, 所有病事例仅不表述AEI/AE3、CAM5.2、EMA、CK7和CK19,也不表述bcl-2。肝细胞免疫学系统性结果显示2q14-22奇异常会, FISH检查SS18(SYT)不免位或RT-PCR检查SS18(SYT)-SSX融为一体持续性DNA仅为阴持续性。须要引致注意的是,暴发成人的滑上皮细胞恶持续性肿突起不免被病锥状为先天持续性或婴儿标准型细丝恶持续性肿突起，故在外科先天持续性或婴儿标准型细丝恶持续性肿突起之后须除外梭形肝细胞标准型滑上皮细胞恶持续性肿突起的确实持续性。 (2)恶持续性大脑皮层管状上皮细胞突起( MPNST):滑上皮细胞恶持续性肿突起也可以结果显示疏密两者间歇，两者糖蛋白也可有黏液的集坏持续性,镜下有时与MPNST较难区别，可被病锥状为MPNST。但总的来说，滑上皮细胞恶持续性肿突起的突起肝细胞构造互为比极其会一致，而MPNST可结果显示某种程度少于的多形持续性，有时在MIPNST中都可却说不尽互为异核子级的梭形肝细胞成分,即可同时偷偷地有高高级别梭形肝细胞恶持续性肿突起区反之亦然和更高高级别梭形肝细胞区反之亦然，以外由神经细丝突起恶坏的病事例中都还可却说神经细丝突起区反之亦然。因高达30%的滑上皮细胞恶持续性肿突起也可表述S-100，故S-100上标不能有效地辨认这两种。除此以外肝细胞软该组织在内的上皮细胞持续性上标物借以滑上皮细胞恶持续性肿突起与MPNST的辨认外科。近来引述结果显示,最初大脑皮层上标物SOX10在MIPNST中都有某种程度少于的表述,而滑上皮细胞恶持续性肿突起基本不表述SOXI0,有一依此的辨认外科含义8。另达50%左右的MIPNST失表述H3K27me3,而梭形肝细胞滑上皮细胞恶持续性肿突起表述H3K27me38*)。Lai 等85发现NY-ES0-1在滑上皮细胞恶持续性肿突起中都有较高的表述率(76% ),而在除此以外MPNST、骨骼肌恶持续性肿突起和SFT等在内的其他梭形肝细胞两者间叶持续性内表述率更高或不表述，对滑上皮细胞恶持续性肿突起的辨认外科有一依此的含义。此外, FISH检查SS18(SYT)DNA不免位可有效地分辨两者。滑上皮细胞恶持续性肿突起和MPNST的辨认。 (3)险恶持续性细丝持续性:梭形肝细胞标准型滑上皮细胞恶持续性肿突起中都的两者糖蛋白也可眩晕胶原蛋白化，突起肝细胞两者间可却说多不及少于的胶原蛋白细丝，且内常会可看到肺部部外壳突起的集分列在结构上,可被病锥状为险恶持续性细丝持续性，除此以外是当暴发粘液或肺部等口部时。抗体组化上标结果显示两者仅可表述bcl-2和CD99,但险恶持续性细丝持续性中都的突起肝细胞表述CD34和STAT6,而滑上皮细胞恶持续性肿突起仅为阴持续性，但可某种程度少于地表述AE1/AE3、EMA、CK7和CK19等上皮细胞持续性上标。 (4)上皮细胞的集恶持续性肿突起:因好偶却说肢体，突起肝细胞也可表述AEI/AE3、CAM5.2、EMA和vimentin，故有时可与滑上皮细胞恶持续性肿突起互为混淆，但在该结核构造上，上皮细胞的集恶持续性肿突起中都突起肝细胞的多形持续性较滑上皮细胞恶持续性肿突起微小，除梭形肝细胞外，还可却说多边形或椭圆形的突起肝细胞，胞质椭椭圆形深达生性伊红色,突起肝细胞常会椭椭圆形结节锥状或地形图锥状产于，结节中都央少用囊肿或胶原蛋白化。50%~70%的上皮细胞的集恶持续性肿突起可表述CD34 ,并可弱阳持续性表述ERG，且有INI1局限性，而滑上皮细胞恶持续性肿突起不表述CD34，无INI1局限性。 (5)梭形肝细胞恶持续性黑色素突起:构造上可互为异细丝恶持续性肿突起或梭形肝细胞标准型滑上皮细胞恶持续性肿突起，但突起肝细胞表述HMB45、PNL2、MelanA、S-100和SOX10。2.更差发挥效用滑上皮细胞恶持续性肿突起的辨认外科 (1)骨外尤因恶持续性肿突起(E-EWS):滑上皮细胞恶持续性肿突起中都的突起肝细胞也可表述CD99，但多为胞质阳持续性或弱阳持续性,而E-EWS中都的CD99上标常会椭椭圆形上皮细胞最弱阳持续性表述。除CD99外,还可表述NKX2.2以及除此以外Syn等在内的以外神经生理上标，PAS上色有时可却说胞质附有有糖原成分。E-EWS 的突起肝细胞一般不表述喻意上皮细胞发挥效用的CK7和CK19。水分子免疫学检查结果显示, E-EWS结果显示EWSRIDNA无关不免位，而滑上皮细胞恶持续性肿突起结果显示SS18(SYT)DNA无关不免位。 (2) CIC 恶持续性肿突起或BCOR恶持续性肿突起：有时从镜下构造上与更差发挥效用滑上皮细胞恶持续性肿突起较难分辨,须发挥效用水分子检查互为应的融为一体DNA或无关DNA不免位。 (3)更差发挥效用恶持续性大脑皮层管状上皮细胞突起：同梭形肝细胞标准型滑上皮细胞恶持续性肿突起与MPNST的辨认外科。 (4)恶持续性增生的集突起：突起肝细胞椭椭圆形最弱阳持续性表述AE1/AE3上标，并椭椭圆形特征持续性的核子正对面球团锥状上色，INI1上标结果显示局限性,水分子检查结果显示INI1的大基化,可与更差发挥效用滑上皮细胞恶持续性肿突起互为辨认。 (5)其他小圆肝细胞持续性恶持续性：除此以外发挥效用更早的增生恶持续性肿突起和恶持续性霍奇金等，主要发挥效用抗体该组织化学上标。【治疗】采取大面积根治持续性切掉，根据的形状和所在的法医学位置，分别废除木质神经切掉或肌群切掉，最大限度改用保肢持续性手练成。因常会毗邻大脊柱邻近，较难清除，人口为129人会在练成后辅以放疗。近来也有一些学者在此之后辅助化疗的方法，改用的药物除此以外阿霉素、顺铂和奇异免疫抑制等。对肺部部一个或多个转移圹也可废除楔形切掉或肺部段切掉。近来Hosaka等人的引述结果显示，肺部部生成抑制剂帕唑奥恩(pazopanib)可通过抑制PI3K-AKT移动式而抑制滑上皮细胞恶持续性肿突起肝细胞的生长。基于NY-ESO-1的靶向治疗也在研究者中都。【预后】

如仅作大面积切掉，且未在练成后加花钱医学影像，大面积复发率可分别高达70%和83%。如切掉彻底并在练成后辅以医学影像，复发率多在40%以下。转移率为40%~50%，最少用的转移口部为肺部，其次为肺部部和骨髓。青少年症锥状较症锥状预后好。5年和10年生存率在青少年和青不及年症锥状(【参考文献】[1]王坚,朱雄增.软该组织肿突起学[M],北京:人民卫生显现出版社，2017,8(2):1302-1323.